Le diagnostic de la maladie de Kawasaki est établi sur la base d'une forte fièvre durant plus de cinq jours, ne répondant pas au traitement antibiotique, en plus de la présence d'au moins quatre des cinq signes cliniques suivants :
* Modifications des muqueuses buccales (lèvres gercées, aspect de langue framboisée)
* Rougeur conjonctivale bilatérale ou conjonctivite non purulente
* Éruption cutanée sur le tronc et la région de l'aine
* Adénopathie cervicale unilatérale (gonflement des ganglions lymphatiques)
* Gonflement ou rougeur des mains et des pieds
Lorsque la maladie de Kawasaki est suspectée avec ces symptômes, un diagnostic définitif est posé par un examen physique détaillé, des analyses de sang et d'urine, et surtout, une échocardiographie réalisée par un cardiologue pédiatrique.