El diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki se establece en base a una fiebre alta que dura más de cinco días, que no responde al tratamiento antibiótico, además de la presencia de al menos cuatro de los siguientes cinco hallazgos clínicos:
* Cambios en la mucosa oral (labios agrietados, aspecto de lengua de fresa)
* Enrojecimiento conjuntival bilateral o conjuntivitis no purulenta
* Erupción en el tronco y la zona de la ingle
* Linfadenopatía cervical unilateral (ganglio linfático agrandado)
* Hinchazón o enrojecimiento en manos y pies
Cuando se sospecha la enfermedad de Kawasaki con estos síntomas, se realiza un diagnóstico definitivo mediante un examen físico detallado, análisis de sangre y orina, y lo más importante, una ecocardiografía realizada por un cardiólogo pediátrico.