L'otospongiose est une affection caractérisée par une perte auditive et/ou des acouphènes (tinnitus). La perte auditive peut commencer dans une seule oreille ou affecter les deux oreilles. Les patients remarquent généralement des difficultés à entendre les sons faibles ou les chuchotements aux premiers stades de la maladie. La perte auditive peut être progressive au fil du temps.