La otosclerosis es una afección de progresión lenta que se observa típicamente entre los 15 y 45 años. En las mujeres, la aparición o progresión de los síntomas durante el embarazo es un hallazgo característico. Una predisposición genética está presente en aproximadamente el 70% de los pacientes. Afecta a las mujeres aproximadamente el doble de veces que a los hombres y tiene entre un 80 y un 90% de posibilidades de afectar ambos oídos. Es más prevalente en la población caucásica.