Das Hauptziel bei der Behandlung der pulmonalen Hypertonie ist es, das Fortschreiten der Krankheit aufzuhalten. Behandlungsstrategien umfassen eine Reihe von Interventionen, darunter pharmakologische Therapien, zusätzliche Sauerstoffversorgung für geeignete Patienten und Änderungen des Lebensstils, wie z.B. Ernährungsumstellungen. Darüber hinaus können bei ausgewählten Patientengruppen fortgeschrittene chirurgische Optionen wie Herz- oder Lungentransplantationen in Betracht gezogen werden. Interventionelle Verfahren können auch angewendet werden, wenn klinisch indiziert.