Der Goldstandard für die Diagnose von Achalasie ist die Ösophagusmanometrie. Mit dieser Methode wird ein erhöhter Druck des unteren Ösophagussphinkters und eine unzureichende oder fehlende Entspannung des Sphinkters während des Schluckvorgangs festgestellt. Andere diagnostische Tests umfassen die Ösophagographie (Bariumschluck) und die Endoskopie. Bei der Ösophagographie zeigt sich eine Erweiterung des oberen Ösophagus und eine fortschreitende Verengung zum unteren Teil hin (Vogel Schnabel-Zeichen). Bei der Endoskopie können eine Verengung des distalen Ösophagus und Befunde wie eine Pilzösophagitis, die aufgrund von Speiseresten entstehen kann, beobachtet werden.