Beim Periodischen Fieber-Syndrom treten Fieberepisoden, die typischerweise zwischen 38,9 und 41 Grad Celsius liegen und drei bis sechs Tage dauern, etwa alle 28 Tage wieder auf. Wenn ein Kind 11-12 solcher Fieberanfälle pro Jahr erlebt, sollte dieses Syndrom in Betracht gezogen werden. Es gibt keinen definitiven Labortest zur Diagnose. Die Diagnose wird von einem Kinderarzt auf der Grundlage der Anamnese des Patienten und einer detaillierten körperlichen Untersuchung gestellt.