Das Hauptziel der Behandlung von pulmonaler Hypertonie ist es, das Fortschreiten der Krankheit aufzuhalten. Um dies zu erreichen, werden Methoden wie medikamentöse Therapien, Sauerstoffunterstützung für geeignete Patienten und die Regulierung der Ernährungsgewohnheiten angewendet. In fortgeschrittenen Fällen kann für geeignete Patienten auch eine Herz- oder Lungentransplantation eine Option sein. Darüber hinaus können verschiedene interventionelle Methoden in den Behandlungsplan aufgenommen werden.