Otoskleroz, orta ve iç kulakta anormal kemik büyümesiyle karakterize bir durumdur. Bu durum, mikroskobik kemik erozyonları ve ardından yeni kemik oluşumu şeklinde ortaya çıkar. Oluşan yeni kemik yapıları genellikle iletim tipi işitme kaybına yol açar. Normal işitme sürecinde, ses titreşimleri dış kulak tarafından kulak zarına iletilir. Kulak zarı, bu titreşimleri orta kulaktaki çekiç (malleus), örs (incus) ve üzengi (stapes) kemiklerine aktarır. Üzengi kemiğinin hareketiyle iç kulaktaki sıvı hareket eder ve iç kulak hücreleri uyarılır. Bu hücreler, ses titreşimlerini beyne gönderilen elektrik sinyallerine dönüştürür. Bu karmaşık sürecin herhangi bir noktasında meydana gelen hasar işitme kaybına neden olabilir. Otosklerozda, kulakta oluşan anormal kemik odakları genellikle çekiç, örs veya üzengi kemiklerini etkiler. Özellikle üzengi kemiğinin titreşimini engelleyerek işitme kaybına yol açar.