Pulmoner hipertansiyon tedavisinin temel amacı, hastalığın ilerlemesini durdurmaktır. Bu hedefe ulaşmak için ilaç tedavileri, uygun hastalarda oksijen desteği ve beslenme alışkanlıklarının düzenlenmesi gibi yöntemler uygulanır. İleri vakalarda ise uygun hastalarda kalp veya akciğer nakli bir seçenek olabilir. Ayrıca, çeşitli girişimsel yöntemler de tedavi planına dahil edilebilir.