Klasik otosklerozun yanı sıra kohlear otoskleroz olarak bilinen bir tipi daha mevcuttur. Kohlear otoskleroz hastalarında iç kulak kemik kapsülünün farklı noktalarında kireçlenme meydana gelebilir. Bu hastalarda işitme kaybı yalnızca iletim tipine bağlı değildir; hem iletim tipi hem de sensörinöral bileşeni içeren miks tip işitme kaybı görülebilir. Kohlear otoskleroz, odyometri testi ile tespit edilebilir. Sensörinöral bileşen de etkilendiği için, tedavide genellikle işitme cihazları öncelikli seçenek olarak öne çıkmaktadır. Bununla birlikte, bazı çalışmalarda işitme cihazı kullanımından önce cerrahi müdahalelerin de değerlendirilmesi önerilmektedir.