Kistik fibrozis, sık ve şiddetli solunum yolu enfeksiyonları gibi belirtilerle ortaya çıkabilir; ancak klinik tablo her hastada farklılık gösterebilir. Bu durum genellikle astım veya pnömoni gibi farklı tanılarla karıştırılmasına yol açar. Doğru tanı konulmaması, tedavinin gecikmesine ve dolayısıyla hastanın sağlık durumunun kötüleşmesine neden olabilir.