Periyodik ateş sendromunun temel özelliği döngüsel ateş ataklarıdır. Ateş atakları ani başlar, 38.9°C ila 41°C arasında seyreder ve genellikle 3 ila 6 gün sürer; 7 günü aşmaz ve çoğu zaman kendiliğinden düzelir. Bu ataklar ortalama 28 günde bir tekrar eder (26-30 gün arasında değişebilir), bu da yılda ortalama 11-12 atak anlamına gelir. Ataklar arasında çocuk tamamen sağlıklı görünür ve normal büyüme ile gelişimini sürdürür. Ateşle birlikte ağız içinde aftöz ülserler de görülebilir. Spesifik bir laboratuvar testi olmamasına rağmen, tanı klinik değerlendirme ile konulur ve en az üç tipik ateş atağının gözlemlenmesi tanı için gereklidir.