Ewing sarkomu tedavisi genellikle kemoterapi, radyoterapi ve cerrahiyi içerir. Geleneksel tedavi yöntemlerinin yanı sıra, bağışıklık sistemini güçlendirerek tümör hücrelerini yok etmeyi amaçlayan immünoterapi ve kök hücre nakli gibi tedaviler de umut vaat etmektedir. Cerrahi tedavideki temel hedef, mümkün olan her durumda hastanın uzvunu (kol veya bacak) korumaktır (uzuv koruyucu cerrahi). Bu amaçla, tümör çıkarıldıktan sonra kemik boşluğuna özel olarak tasarlanmış protezler yerleştirilebilir veya vücudun başka bir bölgesinden alınan kemik greftleri kullanılabilir. Ancak, tümörün çevredeki damar ve sinir yapılarına yayılmış olması ve uzuv koruyucu cerrahi ile tümörün tamamen çıkarılmasının mümkün olmadığı durumlarda, hastanın yaşamını kurtarmak adına son çare olarak uzvun ampütasyonu (kesilmesi) gündeme gelebilir.