Ewing sarkomunun tanısı multidisipliner bir yaklaşımla konulur. Radyografide, karakterize edici bir bulgu olarak 'soğan zarı' görünümü saptanabilir. Tümör ile sağlam kemik arasındaki belirsiz sınır, malign tümörlerde sık görülen bir radyolojik özelliktir. Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRG), tanıda kritik bir rol oynar. Direkt grafi ve MRG sonuçları kesin tanı için yetersiz kalırsa, Bilgisayarlı Tomografi (BT) değerlendirilebilir. Kemik sintigrafisi de ek bilgiler sağlayabilir. Laboratuvar testlerinde anemi ve lökositoz (kandaki beyaz kan hücrelerinin artışı) görülebilir. Ancak, Ewing sarkomunun kesin tanısı biyopsi ile konulur. Tümörün yerleşimine bağlı olarak, genellikle kapalı (iğne) biyopsisi tercih edilir; nadiren açık biyopsi gerekebilir.