Pulmoner hipertansiyon (PH) tanısı konulan hastalarda tedavi planı, hastanın yaşına, genel sağlık durumuna ve altta yatan nedenlere göre bireyselleştirilir. Tanı, anjiyografi gibi ileri görüntüleme yöntemleriyle kesinleştirildikten sonra, uygun tedavi yöntemlerine geçilir. PH tedavisinde çeşitli ilaç seçenekleri mevcuttur ve bu ilaçlar hekim tarafından raporlanır. Hastaların düzenli olarak (örneğin üç ayda bir) hekim kontrollerine gelmeleri büyük önem taşır. Tek ilaç tedavisinin yeterli gelmediği durumlarda, hastanın klinik durumuna göre ikinci veya üçüncü bir ilacın tedaviye eklenmesi düşünülebilir. Eğer PH'ye kalp veya akciğer hastalığı gibi altta yatan başka bir durum neden oluyorsa, tedaviler öncelikle bu duruma odaklanır. Pulmoner arterleri tıkayan kan pıhtıları PH'ye yol açıyorsa, yeni pıhtı oluşumunu önlemek amacıyla antikoagülan ilaçlar önerilebilir. Ayrıca, bazı durumlarda 'pulmoner endarterektomi' olarak bilinen cerrahi bir operasyon da önerilebilir.