Kistik fibrozis belirtileri yenidoğan döneminden itibaren görülebilir; ancak bazı hastalarda bu bulgular hayatın ileriki dönemlerinde ortaya çıkabilir. Özellikle daha hafif seyirli atipik kistik fibrozis vakalarında tanı, erişkin yaşlarda konulabilmektedir.