ALS tanısı koymak için öncelikle hastanın detaylı tıbbi geçmişi değerlendirilir ve kapsamlı bir fiziksel ve nörolojik muayene yapılır. Bu ilk değerlendirmelerin ardından, tanıyı doğrulamak veya benzer semptomlara neden olabilecek diğer durumları dışlamak amacıyla çeşitli laboratuvar ve radyolojik testler uygulanır. Bu testler şunları içerir: Elektromiyogram (EMG): Sinir ve kaslardaki elektriksel aktiviteyi ölçen bir testtir. Kan testleri. Omurilik sıvısı testi (Lomber ponksiyon). Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRG): X-ışınları kullanmadan vücudun iç yapılarının detaylı görüntülerini üreten bir testtir.