Otoskleroz, işitme kaybı ve/veya kulak çınlaması (tinnitus) ile karakterize bir hastalıktır. İşitme kaybı tek bir kulakta başlayabileceği gibi her iki kulağı da etkileyebilir. Hastalar genellikle hastalığın erken evrelerinde, özellikle kısık sesleri veya fısıltıları işitmede zorluk yaşadıklarını fark ederler. İşitme kaybı zamanla ilerleyici bir seyir gösterebilir.