Periyodik ateş sendromunda, tipik olarak 38.9-41 santigrat derece arasında seyreden ve üç ila altı gün süren ateş atakları, yaklaşık her 28 günde bir tekrarlayabilir. Bir çocukta yılda 11-12 kez benzer ateş atağı görülmesi durumunda bu sendromdan şüphelenilmelidir. Tanı için kesin bir laboratuvar testi bulunmamaktadır. Teşhis, çocuk sağlığı ve hastalıkları uzmanı tarafından hastanın öyküsü ve ayrıntılı fizik muayenesi değerlendirilerek konulur.