Пациенты обычно обращаются за медицинской помощью из-за боли. Общие симптомы включают локализованный отек и боль в области опухоли, перемежающуюся лихорадку, снижение аппетита и потерю веса. Если заболевание поражает легкие, могут возникнуть такие симптомы, как плевральный выпот (скопление жидкости вокруг легких) и одышка. Поражение спинного мозга может привести к компрессии нервов, вызывая онемение, покалывание или слабость. В некоторых случаях саркома Юинга обнаруживается случайно после падения или несчастного случая, когда кость, ослабленная опухолью, легко ломается. Дифференциальные диагнозы включают другие злокачественные опухоли костей и остеомиелит (инфекция костей), который также проявляется покраснением и лихорадкой. Приблизительно в 25% случаев метастазы обнаруживаются на момент постановки диагноза. Метастатическое распространение чаще всего затрагивает легкие, кости и/или костный мозг. Менее распространенные области включают центральную нервную систему и лимфатические узлы.