Наивысшая частота носительства гена болезни Тея-Сакса наблюдается среди евреев-ашкенази восточно- и центральноевропейского происхождения. Примерно 1 из 25 человек в этой популяции является носителем этого гена. Хотя болезнь Тея-Сакса является редким заболеванием, из-за глобального распространения носителей она имеет потенциал для широкого распространения по всему миру.