Основной причиной опухолей ногтей, как и других видов рака кожи, является воздействие ультрафиолетового (УФ) излучения. Ногти, как и кожа, должны быть защищены от вредного воздействия солнца, и на них также следует наносить солнцезащитные средства широкого спектра действия. Лицам с чувствительной кожей особенно рекомендуется проявлять осторожность в этом отношении.

Другие потенциальные причины опухолей ногтей включают хронические травмы, воздействие химических веществ, лучевую терапию, типы рака, подавляющие иммунную систему, такие как лимфома и лейкемия, иммунодепрессанты, такие как химиотерапия, и инфекции, такие как ВИЧ/СПИД. Возможность рака также следует учитывать при любой хронической ране или кровотечении.