Estima-se que a doença de Pick afete de 15 a 22 pessoas por 100.000. No entanto, devido à dificuldade em diagnosticar a doença de forma definitiva, existem incertezas quanto à exatidão desses números. Isso ocorre porque o diagnóstico da doença de Pick em vida é extremamente desafiador, e mesmo post-mortem, um diagnóstico definitivo permanece bastante difícil.