Além da otosclerose clássica, existe também um tipo conhecido como otosclerose coclear. Em pacientes com otosclerose coclear, pode ocorrer calcificação em vários pontos da cápsula óssea do ouvido interno. Nesses pacientes, a perda auditiva não é apenas condutiva; uma perda auditiva de tipo misto, envolvendo tanto um componente condutivo quanto um sensorioneural, pode ser observada. A otosclerose coclear pode ser identificada através de audiometria. Devido ao envolvimento do componente sensorioneural, os aparelhos auditivos são frequentemente a principal opção de tratamento para esses pacientes. No entanto, alguns estudos também sugerem intervenções cirúrgicas como uma consideração antes do uso de aparelhos auditivos.