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Os casos de Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) são geralmente divididos em duas categorias principais: esporádicos e familiares. A ELA esporádica representa 90-95% de todos os casos e geralmente ocorre sem histórico familiar conhecido. A causa exata da ELA esporádica permanece desconhecida. A ELA familiar, que afeta 5-10% de todos os pacientes com ELA, atinge múltiplos membros da mesma família.
A ELA é ainda classificada em vários subtipos com base na apresentação clínica e no envolvimento dos neurônios motores:
* ELA Clássica: Uma doença neurológica progressiva caracterizada pela degeneração dos neurônios motores superiores e inferiores. Abrange mais de dois terços de todos os pacientes com ELA.
* Esclerose Lateral Primária (ELP): Uma doença neurológica progressiva rara que afeta principalmente os neurônios motores superiores. Se os neurônios motores inferiores não forem afetados dentro de dois anos, a condição tipicamente permanece como uma doença puramente de neurônios motores superiores. A ELP é a forma mais rara entre todas as apresentações de ELA.
* Paralisia Bulbar Progressiva (PBP): Uma condição que começa com dificuldades na fala, mastigação e deglutição devido à degeneração dos neurônios motores inferiores. Esta condição afeta aproximadamente 25% de todos os pacientes com ELA.
* Atrofia Muscular Progressiva (AMP): Uma doença neurológica progressiva caracterizada pela deterioração dos neurônios motores inferiores. Se os neurônios motores superiores não forem afetados dentro de dois anos, a doença geralmente permanece como um distúrbio puramente de neurônios motores inferiores.
Quais são as classificações da doença ELA?
A ELA é ainda classificada em vários subtipos com base na apresentação clínica e no envolvimento dos neurônios motores:
* ELA Clássica: Uma doença neurológica progressiva caracterizada pela degeneração dos neurônios motores superiores e inferiores. Abrange mais de dois terços de todos os pacientes com ELA.
* Esclerose Lateral Primária (ELP): Uma doença neurológica progressiva rara que afeta principalmente os neurônios motores superiores. Se os neurônios motores inferiores não forem afetados dentro de dois anos, a condição tipicamente permanece como uma doença puramente de neurônios motores superiores. A ELP é a forma mais rara entre todas as apresentações de ELA.
* Paralisia Bulbar Progressiva (PBP): Uma condição que começa com dificuldades na fala, mastigação e deglutição devido à degeneração dos neurônios motores inferiores. Esta condição afeta aproximadamente 25% de todos os pacientes com ELA.
* Atrofia Muscular Progressiva (AMP): Uma doença neurológica progressiva caracterizada pela deterioração dos neurônios motores inferiores. Se os neurônios motores superiores não forem afetados dentro de dois anos, a doença geralmente permanece como um distúrbio puramente de neurônios motores inferiores.