A principal causa dos tumores nas unhas, assim como em outros cânceres de pele, é a exposição à radiação ultravioleta (UV). As unhas, como a pele, devem ser protegidas dos efeitos nocivos do sol, e protetores solares de amplo espectro também devem ser aplicados nelas. Indivíduos com pele sensível são especialmente aconselhados a ter mais cuidado a esse respeito.

Outras causas potenciais de tumores nas unhas incluem traumas crônicos, exposições químicas, terapias de radiação, tipos de câncer que suprimem o sistema imunológico, como linfoma e leucemia, medicamentos imunossupressores como quimioterapia e infecções como HIV/AIDS. A possibilidade de câncer também deve ser considerada em qualquer ferida crônica ou sangramento.