A otosclerose é uma condição de progressão lenta tipicamente observada entre os 15 e 45 anos. Em mulheres, o início ou a progressão dos sintomas durante a gravidez é um achado característico. Uma predisposição genética está presente em aproximadamente 70% dos pacientes. Afeta as mulheres cerca de duas vezes mais que os homens e tem uma probabilidade de 80-90% de afetar ambos os ouvidos. É mais prevalente na população caucasiana.