O objetivo principal do tratamento da hipertensão pulmonar é interromper a progressão da doença. Para isso, são aplicados métodos como terapias medicamentosas, suporte de oxigênio para pacientes adequados e a regulação dos hábitos alimentares. Em casos avançados, o transplante de coração ou pulmão também pode ser uma opção para pacientes apropriados. Além disso, diversos métodos intervencionistas podem ser incluídos no plano de tratamento.