सिकल सेल एनीमिया के उपचार में शीघ्र निदान अत्यंत महत्वपूर्ण है। उपचार के प्राथमिक लक्ष्य स्ट्रोक और अंग क्षति जैसी जटिलताओं, संक्रमणों और लक्षणों को रोकना है। मरीजों में सिकल सेल संकटों को रोकने के लिए विभिन्न दवा उपचार दिए जाते हैं। रक्त आधान एनीमिया और स्ट्रोक के जोखिम को कम करने में प्रभावी हैं, और पुरानी दर्द, एक्यूट चेस्ट सिंड्रोम, प्लीहा के अलगाव और अन्य आपात स्थितियों का प्रबंधन करने के लिए सिकल हीमोग्लोबिन को सामान्य हीमोग्लोबिन के साथ पतला करने में भी प्रभावी हैं। अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण सिकल सेल रोग के लिए एक महत्वपूर्ण उपचार विकल्प है। विशेष रूप से गंभीर जटिलताओं के विकसित होने से पहले, एचएलए-संगत स्वस्थ भाई-बहन दाता वाले रोगियों में 16 वर्ष की आयु तक इसे कराने की सलाह दी जाती है।