La maladie de Pick se manifeste principalement de deux manières différentes : soit comme la variante comportementale de la démence fronto-temporale (DFTcv), soit en affectant les zones du cerveau responsables du langage, conduisant à une affection connue sous le nom d'aphasie progressive primaire. Cette maladie apparaît généralement à un âge plus précoce que d'autres types de démence, comme la maladie d'Alzheimer. Bien que les recherches indiquent que la plupart des cas sont diagnostiqués entre 50 et 60 ans, elle peut également survenir chez des personnes de moins de 20 ans ou de plus de 80 ans. Le risque de développer la maladie de Pick est accru chez les personnes ayant des antécédents familiaux de la maladie, ce qui a été lié à au moins trois mutations génétiques spécifiques. Cependant, il a également été établi que la plupart des cas de maladie de Pick ne sont pas héréditaires. Par exemple, les personnes ayant des antécédents de traumatisme crânien peuvent présenter un risque plus élevé de contracter la maladie de Pick.