La maladie de Kawasaki est une affection courante observée chez les enfants de moins de 5 ans dans le monde entier. L'incidence de la maladie varie selon la région géographique, l'origine ethnique, l'âge et le sexe. Elle est particulièrement prévalente dans les populations d'origine asiatique, le Japon enregistrant l'incidence mondiale la plus élevée. Il est connu qu'elle est 1,5 fois plus fréquente chez les garçons que chez les filles.