Cuando la Tetralogía de Fallot no se trata, pueden aparecer síntomas de insuficiencia cardíaca debido a la disfunción del ventrículo derecho. Los pacientes pueden experimentar un aumento progresivo de la cianosis (coloración azulada). También pueden observarse complicaciones relacionadas con la cianosis, como arritmias (trastornos del ritmo cardíaco). El tratamiento tardío afecta negativamente las tasas de éxito quirúrgico y la supervivencia postoperatoria. Para la Tetralogía de Fallot clásica, la edad óptima para la intervención quirúrgica es típicamente alrededor de un año.