El tratamiento del sarcoma de Ewing generalmente implica quimioterapia, radioterapia y cirugía. Además de estos métodos convencionales, tratamientos emergentes como la inmunoterapia, que busca destruir las células tumorales fortaleciendo el sistema inmunológico, y el trasplante de células madre, también muestran ser prometedores. El objetivo principal del tratamiento quirúrgico, siempre que sea posible, es preservar la extremidad del paciente (brazo o pierna), lo que se conoce como cirugía de salvamento de la extremidad. Para lograr esto, después de extirpar el tumor, el defecto óseo puede reconstruirse utilizando prótesis diseñadas a medida o injertos óseos tomados de otra parte del cuerpo. Sin embargo, si el tumor ha invadido los vasos sanguíneos y los nervios circundantes, y la extirpación completa del tumor con cirugía de salvamento de la extremidad no es factible, la amputación de la extremidad puede considerarse como último recurso para salvar la vida del paciente.