La cirugía de la Tetralogía de Fallot se realiza típicamente alrededor del año de edad. Durante esta operación, se cierra el defecto septal ventricular (CIV). Además, el exceso de tejido muscular en el tracto de salida del ventrículo derecho, específicamente debajo de la arteria pulmonar, se reseca para asegurar un flujo sanguíneo adecuado a los pulmones. Gracias a las técnicas quirúrgicas actuales, se tiene cuidado de preservar la estructura de la válvula pulmonar.