El tratamiento definitivo de la Tetralogía de Fallot requiere la corrección quirúrgica de los defectos anatómicos dentro del corazón. Esta condición no puede resolverse permanentemente mediante medicamentos o métodos de cateterismo cardíaco intervencionista; la corrección completa solo es posible con cirugía a corazón abierto. Durante la operación, se abre el esternón y el corazón se detiene con el apoyo de una máquina de circulación extracorpórea. Se cierra el defecto septal en el corazón y se alivia el estrechamiento del tracto de salida del ventrículo derecho. En algunos casos, puede ser necesario el uso de un vaso artificial.
Sin embargo, en bebés o niños con arterias pulmonares severamente estrechadas, las colocaciones intervencionistas de stents valvulares o ductales pueden proporcionar un alivio a corto plazo. Estos métodos son soluciones temporales y la corrección completa y definitiva requiere cirugía a corazón abierto.