Wenn die Fallot-Tetralogie unbehandelt bleibt, können aufgrund einer Dysfunktion des rechten Ventrikels Symptome einer Herzinsuffizienz auftreten. Bei Patienten kann eine progressive Zunahme der Zyanose (bläuliche Verfärbung) beobachtet werden. Komplikationen im Zusammenhang mit Zyanose, wie z.B. Arrhythmien (Herzrhythmusstörungen), können ebenfalls auftreten. Eine verzögerte Behandlung wirkt sich negativ auf die chirurgischen Erfolgsraten und die Überlebensrate nach der Operation aus. Für die klassische Fallot-Tetralogie liegt das optimale Alter für einen chirurgischen Eingriff typischerweise bei etwa einem Jahr.