Neben der klassischen Otosklerose gibt es auch einen Typ, der als kochleäre Otosklerose bekannt ist. Bei Patienten mit kochleärer Otosklerose kann es zu Verkalkungen an verschiedenen Stellen der Knochenkapsel des Innenohrs kommen. Bei diesen Patienten ist der Hörverlust nicht ausschließlich Schallleitungsbedingt; es kann ein gemischter Hörverlust auftreten, der sowohl eine Schallleitungs- als auch eine sensorineurale Komponente umfasst. Die kochleäre Otosklerose kann mittels Audiometrie festgestellt werden. Aufgrund der Beteiligung der sensorineuralen Komponente sind Hörgeräte oft die primäre Behandlungsoption für diese Patienten. Einige Studien empfehlen jedoch auch chirurgische Eingriffe als Option vor der Nutzung von Hörgeräten.