Die Operation der Fallot-Tetralogie wird in der Regel um das erste Lebensjahr herum durchgeführt. Während dieses Eingriffs wird der Ventrikelseptumdefekt (VSD) verschlossen. Zusätzlich wird überschüssiges Muskelgewebe im Ausflusstrakt des rechten Ventrikels, insbesondere unterhalb der Pulmonalarterie, reseziert, um eine ausreichende Blutversorgung der Lungen zu gewährleisten. Dank aktueller chirurgischer Techniken wird darauf geachtet, die Struktur der Pulmonalklappe zu erhalten.