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Die Lebenserwartung bei der Tay-Sachs-Krankheit variiert erheblich je nach Schwere des Enzymmangels. Früh einsetzende Formen führen typischerweise innerhalb der ersten fünf Lebensjahre zum Tod, während mildere, spät einsetzende Formen es den Betroffenen ermöglichen können, bis ins Erwachsenenalter zu leben.