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Os casos de Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) são amplamente categorizados em dois tipos etiológicos principais: familiar e esporádico.
A ELA esporádica constitui 90-95% de todos os casos; a sua causa subjacente permanece desconhecida, e nestas instâncias não se observa um histórico familiar significativo.
A ELA familiar é uma doença neurológica progressiva que afeta múltiplos membros da mesma família, representando 5-10% de todos os casos de ELA.
Para além da classificação etiológica, a ELA também é dividida em vários subtipos com base na sua apresentação clínica:
ELA Clássica: Esta é uma doença neurológica progressiva caracterizada pela degeneração tanto dos neurónios motores superiores como dos inferiores. Representa mais de dois terços de todos os pacientes com ELA.
Esclerose Lateral Primária (ELP): Uma doença neurológica progressiva que afeta principalmente os neurónios motores superiores. Se os neurónios motores inferiores permanecerem inalterados dentro de dois anos, a doença tipicamente progride como uma perturbação pura dos neurónios motores superiores. A Esclerose Lateral Primária é a forma mais rara entre todas as variantes de ELA.
Paralisia Bulbar Progressiva (PBP): Esta condição geralmente começa com dificuldades na fala, mastigação e deglutição devido à degeneração dos neurónios motores inferiores. Este subtipo afeta aproximadamente 25% de todos os pacientes com ELA.
Atrofia Muscular Progressiva (AMP): Uma doença neurológica progressiva caracterizada pela degeneração dos neurónios motores inferiores. Se os neurónios motores superiores permanecerem inalterados num período de dois anos, a doença comumente continua como uma perturbação pura dos neurónios motores inferiores.
Quais são as classificações da Doença de ELA?
A ELA esporádica constitui 90-95% de todos os casos; a sua causa subjacente permanece desconhecida, e nestas instâncias não se observa um histórico familiar significativo.
A ELA familiar é uma doença neurológica progressiva que afeta múltiplos membros da mesma família, representando 5-10% de todos os casos de ELA.
Para além da classificação etiológica, a ELA também é dividida em vários subtipos com base na sua apresentação clínica:
ELA Clássica: Esta é uma doença neurológica progressiva caracterizada pela degeneração tanto dos neurónios motores superiores como dos inferiores. Representa mais de dois terços de todos os pacientes com ELA.
Esclerose Lateral Primária (ELP): Uma doença neurológica progressiva que afeta principalmente os neurónios motores superiores. Se os neurónios motores inferiores permanecerem inalterados dentro de dois anos, a doença tipicamente progride como uma perturbação pura dos neurónios motores superiores. A Esclerose Lateral Primária é a forma mais rara entre todas as variantes de ELA.
Paralisia Bulbar Progressiva (PBP): Esta condição geralmente começa com dificuldades na fala, mastigação e deglutição devido à degeneração dos neurónios motores inferiores. Este subtipo afeta aproximadamente 25% de todos os pacientes com ELA.
Atrofia Muscular Progressiva (AMP): Uma doença neurológica progressiva caracterizada pela degeneração dos neurónios motores inferiores. Se os neurónios motores superiores permanecerem inalterados num período de dois anos, a doença comumente continua como uma perturbação pura dos neurónios motores inferiores.