कावासाकी रोग में, कई अन्य गंभीर स्थितियों की तरह, शीघ्र निदान और तत्काल उपचार अत्यंत महत्वपूर्ण हैं। बीमारी को जल्दी पहचानना और तुरंत हस्तक्षेप करना बुखार और अन्य तीव्र लक्षणों को नियंत्रित करने में तेजी लाता है, जिससे विशेष रूप से हृदय क्षति का जोखिम काफी कम हो जाता है। उपचार में आमतौर पर उच्च खुराक वाली इंट्रावेनस इम्यूनोग्लोबुलिन (IVIG) और उच्च खुराक वाली एस्पिरिन का संयोजन शामिल होता है। इम्यूनोग्लोबुलिन रक्त के तरल हिस्से से प्राप्त एंटीबॉडी युक्त एक विशेष तैयारी है। अध्ययनों से स्पष्ट रूप से पता चला है कि बीमारी शुरू होने के पहले 10 दिनों के भीतर दिए गए IVIG उपचार से कोरोनरी धमनी असामान्यताओं की घटना, केवल एस्पिरिन थेरेपी लेने वाले रोगियों में लगभग 20% से घटकर केवल 3% रह जाती है।