ईविंग सार्कोमा का उपचार आमतौर पर कीमोथेरेपी, रेडियोथेरेपी और सर्जरी को शामिल करता है। इन पारंपरिक तरीकों के अलावा, प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत करके ट्यूमर कोशिकाओं को नष्ट करने का लक्ष्य रखने वाली इम्यूनोथेरेपी और स्टेम सेल प्रत्यारोपण जैसे उभरते उपचार भी आशाजनक हैं। सर्जिकल उपचार का प्राथमिक लक्ष्य, जब भी संभव हो, रोगी के अंग (हाथ या पैर) को बचाना है - जिसे अंग-संरक्षण सर्जरी के रूप में जाना जाता है। इसे प्राप्त करने के लिए, ट्यूमर को हटाने के बाद, हड्डी के दोष को कस्टम-डिज़ाइन किए गए प्रोस्थेसिस या शरीर के दूसरे हिस्से से लिए गए बोन ग्राफ्ट का उपयोग करके पुनर्निर्मित किया जा सकता है। हालांकि, यदि ट्यूमर आसपास की रक्त वाहिकाओं और नसों में फैल गया है, और अंग-संरक्षण सर्जरी के साथ ट्यूमर को पूरी तरह से हटाना संभव नहीं है, तो रोगी के जीवन को बचाने के लिए अंतिम उपाय के रूप में अंग के विच्छेदन (काटने) पर विचार किया जा सकता है।