Les symptômes de la maladie de Kawasaki apparaissent typiquement en trois phases.

Symptômes de la Phase 1 de la maladie de Kawasaki (Phase Aiguë) :
Durant cette phase, une fièvre élevée et persistante est observée, accompagnée de signes d'inflammation significatifs.
* Fièvre élevée durant au moins cinq jours
* Yeux extrêmement rouges sans écoulement abondant (conjonctivite)
* Éruption cutanée sur le tronc, la région génitale ou l'aine
* Lèvres rouges, sèches, gercées et une langue distinctement rouge et gonflée, connue sous le nom de 'langue framboisée' (ou 'langue de fraise')
* Gonflement et rougeur des paumes des mains et des plantes des pieds
* Ganglions lymphatiques du cou enflés, généralement unilatéraux (adénopathie cervicale)

Symptômes de la Phase 2 de la maladie de Kawasaki (Phase Subaiguë) :
Cette phase commence avec la diminution de la fièvre et l'atténuation des autres symptômes aigus, et elle peut durer jusqu'à quatre semaines.
* Irritabilité
* Perte d'appétit
* Desquamation de la peau au bout des doigts et dans la région périanale
* Augmentation du nombre de plaquettes (thrombocytose)

Symptômes de la Phase 3 de la maladie de Kawasaki (Phase de Convalescence) :
Au cours de cette phase, les signes et symptômes disparaissent progressivement, à condition qu'aucune complication ne se développe. Le processus de rétablissement complet, où toutes les manifestations cliniques de la maladie régressent et les valeurs de laboratoire redeviennent normales, commence généralement après la sixième semaine.