Le traitement de l'omphalocèle est déterminé par le type d'omphalocèle et les anomalies associées.

Les omphalocèles sont classées en omphalocèles mineures, hernies ombilicales ou omphalocèles majeures.

La réparation du défaut est souvent suffisante. Cependant, les omphalocèles majeures nécessitent une réparation avec greffe ou une approche chirurgicale progressive.