Le traitement de l'omphalocèle est individualisé en fonction de la taille du défaut (classé comme omphalocèle mineure, hernie du cordon ombilical ou omphalocèle majeure) et de la présence d'autres anomalies associées. Alors qu'une réparation chirurgicale directe est souvent suffisante pour les omphalocèles mineures, les défauts plus importants peuvent nécessiter une réparation à l'aide d'une prothèse ou des approches chirurgicales étagées.