La maladie de Kawasaki n'est pas classée comme une maladie directement héréditaire. Cependant, des preuves solides suggèrent qu'une prédisposition génétique joue un rôle dans son développement. Les enfants ayant des antécédents familiaux de maladie de Kawasaki (surtout si un frère ou une sœur a eu la maladie) ou ceux présentant des marqueurs génétiques spécifiques ont un risque plus élevé de développer la maladie. Cela indique que les facteurs génétiques contribuent de manière significative à l'apparition de la maladie.