L'espérance de vie dans la maladie de Tay-Sachs varie considérablement en fonction de la gravité de la déficience enzymatique. Les formes à début précoce entraînent généralement le décès dans les cinq premières années de vie, tandis que les formes plus légères et à début tardif peuvent permettre aux individus de vivre jusqu'à l'âge adulte.