La correction chirurgicale de la Tétralogie de Fallot est généralement effectuée vers l'âge d'un an. Pendant l'opération, la communication interventriculaire (CIV) entre les ventricules est fermée. De plus, l'obstruction du tractus de sortie du ventricule droit, causée par un excès de tissu musculaire directement sous l'artère pulmonaire, est réséquée pour assurer un flux sanguin adéquat vers les poumons. Les techniques chirurgicales modernes visent à préserver la structure de la valve pulmonaire.