La prosopagnosia se manifiesta en dos formas principales: adquirida y del desarrollo.

La prosopagnosia adquirida puede ser resultado de diversas condiciones neurológicas, incluyendo enfermedades cerebrovasculares, tumores, ciertas crisis epilépticas, infecciones, demencia, hipoxia, intoxicación por monóxido de carbono y traumatismos craneoencefálicos. Su inicio puede ser abrupto, como en casos de accidente cerebrovascular o lesión cerebral traumática, o gradual, a menudo asociado con condiciones como la demencia o tumores de crecimiento lento. Esta forma típicamente implica daño estructural bilateral en las regiones occipito-parietales del cerebro.

Por el contrario, la prosopagnosia del desarrollo se refiere a una dificultad de por vida para desarrollar habilidades adecuadas de reconocimiento facial. Esta condición puede ser congénita y, a veces, puede pasar sin diagnosticar durante períodos prolongados. A menudo se asocia con una predisposición hereditaria.